Mitochondrial Metabolism

Imeglimin hydrochloride (EMD 387008 hydrochloride) 是一种口服降糖剂。Imeglimin 可改善胰岛素敏感性，能够抑制活性氧的产生、增加线粒体 DNA、改善线粒体功能。

Mito-TEMPO 是一种线粒体靶向超氧化物歧化酶的模拟物。Mito-TEMPO 可以清除超氧化物和烷基自由基，防止线粒体的氧化、坏死和凋亡。

IMT1 (Propanamide, N,N-dimethyl-2-[[4-(2-methylphenyl)-2-oxo-2H-1-benzopyran-7-yl]oxy]-) 是一种非竞争特异性人类线粒体 RNA 聚合酶(POLRMT) 抑制剂，可引起 POLRMT 的构象变化，以剂量依赖性方式阻断底物结合和转录。它可降低脱氧核苷三磷酸水平和柠檬酸循环中间体，导致细胞氨基酸水平显著消耗，有用于线粒体转录等相关疾病的研究潜力。

Rotenone (Rotocide) 属于天然产物，是一种植物杀虫剂。Rotenone 是一种线粒体电子传递复合物 I 抑制剂，可以促进线粒体产生活性氧，并诱导细胞凋亡。

CCCP (Carbonyl Cyanide m-Chlorophenylhydrazone) 是一种氧化磷酸化 (OXPHOS) 抑制剂，线粒体质子载体解偶联剂。CCCP 抑制 STING 及其下游信号分子 TBK1 和 IRF3 的激活。

MPP+ iodide 是一种神经毒素 MPTP 的有毒代谢物，也是一种 5-羟色胺转运体 (SERT) 的高亲和力底物。MPP+ iodide 对多巴胺能神经元有毒，可以在动物模型中导致帕金森症。

(-)-Epigallocatechin Gallate (EGCG) 属于茶类黄酮天然产物，可抑制 EGFR 信号传导，抑制 GLUD 1 2。(-)-Epigallocatechin Gallate 具有抗氧化、抗炎和抗肿瘤活性。(-)-Epigallocatechin Gallate 可以通过激活细胞色素 c 氧化酶来诱导氧化磷酸化。

Schaftoside (APIGENIN-6-GLUCOSIDE-8-ARABINOSIDE) 是在多种中草药中发现的一种黄酮类天然产物。它抑制 TLR4 和 Myd88 表达，还降低 Drp1 表达和磷酸化，并减少线粒体分裂，具有抗氧化和抗癌活性。

UK-5099 (PF-1005023) 是一种线粒体丙酮酸转运蛋白 MPC 的抑制剂，通过共价可逆的方式与 MPC2 的 C54 结合来抑制 MPC，有助于丙酮酸通过线粒体内膜的运输。UK-5099 具有抗肿瘤活性。

McN3716 是一种肉碱棕榈酰转移酶 I (CPT-1) 抑制剂，可用于研究代谢疾病。

(S)-Coriolic acid (13(S)-HODE) 是一种重要的细胞内信号剂，是亚油酸与植物和哺乳动物脂氧合酶反应生成的，在各种生物系统中参与细胞增殖和分化。(S)-Coriolic acid 在 1 μM 左右时，它能抑制肿瘤细胞与血管内皮的粘附，能下调 IRGpIIb IIIa 受体的表达。(S)-Coriolic acid 是15-脂氧合酶 (15-LOX) 代谢产物，常作为内源性配体激活 PPARγ。(S)-Coriolic acid 诱导线粒体功能障碍 和气道上皮损伤。

FCCP (Trifluoromethoxy carbonylcyanide phenylhydrazone) 是一种氧化磷酸化 (OXPHOS) 抑制剂，线粒体质子载体解偶联剂。FCCP 常被用作细胞凋亡诱导剂。

Perhexiline maleate 是一种口服活性的 CPT1和 CPT2抑制剂，可降低脂肪酸的代谢。Perhexiline maleate 对大鼠心脏和肝脏CPT 1的IC50值分别为77 和 148 μM。

KL1333 (NQO1 activator 1) 是口服NAD+调节剂，与 NAD(P)H: 醌氧化还原酶 1 作为底物反应。它改善线粒体脑肌病、乳酸酸中毒和中风样发作成纤维细胞的能量代谢和线粒体功能障碍。它对顺铂诱导的小鼠耳蜗培养耳毒性的保护作用。

Gboxin 是一种氧化磷酸化抑制剂，可靶向抑制胶质母细胞瘤生长，还抑制 F0F1 ATP 合成，具有抗肿瘤活性。

GW604714X (2,4-Thiazolidinedione, 5-[[5-[6-(4-acetyl-1-piperazinyl)-3-nitro-2-pyridinyl]-2-fluorophenyl]methylene]-) 是一种高度特异性的线粒体丙酮酸载体抑制剂，Ki<0.1 nM。它是一种线粒体呼吸抑制剂。它也能抑制质膜单羧酸转运体的 L-乳酸转运，但浓度比 MPC 的大 4 个数量级。

IACS-010759 是一种口服有效的线粒体氧化磷酸化复合物 I 抑制剂。它在依赖 OXPHOS 的脑癌和急性髓性白血病模型中抑制增殖并诱导细胞凋亡，有研究复发 难治性 AML 和实体瘤潜力。

MFI8 是一种调控线粒体裂变的化合物，可用于研究衰老。

HQNO 是一种电子传递链抑制剂，对 complex III 的Kd 值为 64 nM，由P. aeruginosa 产生的。它是许多物种的线粒体NDH-2的有效抑制剂。

BRD6897 是一种线粒体内容物诱导剂，能增加线粒体的细胞含量，诱导现有线粒体的电子密度显着增加。

Dihydrorotenone 是一种线粒体抑制剂，是天然杀虫剂。它通过触发内质网应激并激活 p38 信号通路来诱导人浆细胞凋亡，可能诱发帕金森综合症。

Devimistat (6,8-Bis(benzylthio)octanoic acid) 是一种线粒体代谢抑制剂，还是一种lipoic acid 拮抗剂，能阻断线粒体能量代谢，诱导多种癌细胞凋亡。

Daidzin (Daidzoside) 是从大豆中分离出来的一种异黄酮，具有抗氧化、抗癌和抗动脉粥样硬化的活性。

Mitochonic acid 5 (MA-5) 能够调节线粒体 ATP 合成，可与线粒体结合，并改善肾小管和心肌细胞损伤。

Mitochondrial fusion promoter M1 是一种线粒体动态调节剂，能够保持线粒体功能并促进细胞呼吸，减轻心肌缺血/再灌注大鼠的心脏损伤和大脑损伤。

MCU-i4 阻断IP3依赖的线粒体 Ca2+的摄取，是一种新型 MCU 负调节剂，可结合 MICU1 并损害肌肉细胞生长。

7ACC2 是单羧酸盐转运蛋白抑制剂，IC50为 11 nM。它还是线粒体丙酮酸转运的有效抑制剂，可抑制乳酸涌入，通过抑制乳酸通量来发挥抗癌作用。

BAM 15 是一种线粒体质子解偶联剂，也是一种氧化磷酸化解偶联剂。

Glibenclamide (Glyburide) 是一种具有口服活性的 ATP 敏感的 K+通道抑制剂，可研究糖尿病和肥胖。它抑制 P-糖蛋白，可直接结合并阻断 KATP 的 SUR1亚基并抑制囊性纤维化跨膜传导调节蛋白。它通过诱导膜离子通透性干扰线粒体生物能，可诱导自噬。

Idebenone (CV-2619) 是一种线粒体保护剂，具有神经保护功效，可用于研究阿尔茨海默病、亨廷顿舞蹈病，可透过血脑屏障，诱导细胞凋亡。

Agaric acid (Agaricinic Acid) 来一种自真菌部落的Polyporus officinalis 和Polyporus igniarius。它可促进积累的 Ca2+流出，跨膜电位的破坏和线粒体肿胀。它通过其与腺嘌呤核苷酸转位酶的相互作用诱导线粒体通透性转变。它用于调节脂类代谢。

CTPI-2 是一种特异性线粒体柠檬酸盐载体SLC25A1抑制剂，KD=3.5 μM，具有抗肿瘤作用。它能够抑制糖酵解、PPARγ 及其下游靶点葡萄糖转运蛋白 GLUT4。它阻断非酒精性脂肪性肝炎逆转脂肪变性的显著改变，防止演变为脂肪性肝炎，减少肝脏和脂肪组织中炎性巨噬细胞的浸润，并显著减轻由高脂肪饮食引起的肥胖。

ER-000444793 是一种线粒体通透性转换孔开放抑制剂。它能够抑制 mPTP，IC50=2.8 μM。

Lonidamine (Diclondazolic Acid) 是一种抗肿瘤药物，是己糖激酶、线粒体丙酮酸载体和质膜单羧酸转运蛋白抑制剂，同时也抑制线粒体复合物 II。

MSDC 0160 (CAY10415) 是一种线粒体丙酮酸载体(MPC) 的调节剂，也是调节噻唑烷二酮的线粒体靶标 (mTOT) 的胰岛素增敏剂。它是一种噻唑烷二酮 (TZD)，具有抗糖尿病和神经保护活性作用。它具有用于阿尔茨海默氏病的潜力。

L-Histidine (L-(-)-Histidine) 是人类生长和组织修复所需的一种半必需氨基酸(儿童应从食物中获得)。 L-Histidine 是线粒体谷氨酰胺转运的抑制剂。

NL-1 是一种mitoNEET 抑制剂，具有抗白血病作用。它抑制 REH 和 REH Ara-C 细胞生长，IC50分别为 47.35 µM 和 56.26 µM。

Afzelin (Kaempferol-3-O-rhamnoside) 具有多种细胞活性，例如 DNA 保护、抗菌、抗氧化和抗炎以及 UV 吸收活性，并且可以通过 UV 吸收和细胞活性的组合保护人体皮肤免受 UVB 引起的损伤。 Afzelin 减轻线粒体损伤，增强线粒体生物合成并降低线粒体自噬相关蛋白、parkin 和 putative kinase 1 的水平。

Azemiglitazone (MSDC 0602) 是一种 PPARγ 保留的噻唑烷二酮类药物 (TZD)，与能够线粒体丙酮酸载体 (MPC) 相互作用并抑制其活性，降低 pparγ 介导的副作用的风险，有用于 2 型糖尿病研究的潜能。

Thiabendazole (2-(4-Thiazolyl)benzimidazole) 是具有驱虫特性的苯并咪唑衍生物。

Fumarate hydratase-IN-1 是一种细胞可渗透性的富马酸水合酶抑制剂,具有抗增殖活性，可用于研究细胞活性。

THP104c 是有效的线粒体分裂抑制剂。

Kresoxim-methyl 是一种嗜球果伞素类杀菌剂，可抑制复合体 III 的呼吸，抑制苹果园分离株 V. inaequalis 的分生孢子萌发。

Tempo (2,2,6,6-Tetramethylpiperidinooxy) 可用作自由基清除剂、有机合成中的试剂和电子自旋共振光谱中的结构探针。它可在催化循环中使超氧化物歧化，也可诱导DNA 链断裂。

Lipoic acid (R-(+)-Thioctic acid) ((R)-(+)-α-Lipoic acid) 是一种抗氧化剂，是线粒体酶复合物的重要辅助因子。与外消旋 Lipoic acid 相比，Lipoic acid ((R)-(+)-α-Lipoic acid)更有效。

Glutamate dehydrogenase NAD(P) (GLDH)是一种线粒体酶，广泛存在于生物体内，催化谷氨酸可逆的氧化脱氨生成 α-酮戊二酸 (α-KG)，可用于研究谷氨酸代谢异常引起的疾病。

Mito-LND (Mito-Loidamine) 是一种有口服活性和靶向线粒体的氧化磷酸化抑制剂。它抑制线粒体生物能，刺激活性氧的形成，并诱导肺癌细胞自噬细胞死亡。

Tebufenpyrad (Comanche) 是一种重要的农业化学杀螨剂，其作用类似于已知的线粒体毒物 rotenone。