g551d

Ivacaftor (VX-770) 是一种 CFTR 增强剂，靶向G551D-CFTR 和F508del-CFTR 的EC50分别为100 和 25 nM。

GLPG1837 (ABBV-974) 是一种有效的 CFTR 增强剂，对其 F508del 和 G551D 的 EC50 分别为 3 nM 和 339 nM。

Icenticaftor (QBW251) 是一种具有口服活性CFTR 通道增强剂，可用于慢性阻塞性肺疾病 (COPD) 和囊性纤维化研究，对F508del 和G551D CFTR 的EC50分别为 79 和 497 nM。

PG01是一种有效的CFTR Cl-通道增效剂,PG01对 ΔF508（Ka 为 0.3 μM）有效。PG01 对 E193K，G970R 和 G551D (CFTR 突变体)也 有效，Kd 值分别为 0.22 μM，0.45 μM 和 1.94 μM 。PG01在加入Forskolin 后可增加ΔF508-CFTR Cl-电流，纠正CFTR 突变体的门控缺陷。

G-{d-Arg}-GDSPASSK是一种抑制细胞粘附的多肽，有助于促进伤口愈合和组织修复。

G-{d-Arg}-GDSP为RGD多肽类似物，具有与整合素粘附受体结合的能力，能够抑制细胞对纤维连接蛋白的附着及破骨细胞的重吸收。

Z-L(D-Val)G-CHN2（即Z-LVG-CHN2）是半胱氨酸蛋白酶抑制剂的异构体，作为一种三肽衍生物，模仿了人体半胱氨酸蛋白酶结合中心的部分结构。它可以抑制HSV，并且能有效阻断SARS-COV-2的3CL pro蛋白酶，从而抑制病毒活性（EC50=190 nM），但对脊髓灰质炎病毒复制无显著作用。

NH2-c[X-R-L-S-X]-K-G-P-(D-2Nal) (化合物40) 作为 Ape13 的大环类似物，是一种 APJ 强效激动剂，具有较低的亲和力 (Ki=5.7 nM)。该化合物在 Gα12 路线上显示出优先的信号传递特性，并且在体内具有延长的半衰期。

NH2-c[X-R-L-S-X]-K-G-P-(D-1Nal) (化合物 39) 作为APJ激动剂表现出高亲和力，其Ki值为0.6 nM。该化合物能有效激活Gαi1，具有EC50值0.8 nM，并能募集β-arrestin2，相关EC50值为31 nM。同时，NH2-c[X-R-L-S-X]-K-G-P-(D-1Nal) 对心脏功能具有显著的延长作用。

CP-628006 is a small molecule CFTR potentiator that effectively restores ATP-dependent channel gating to G551D-CFTR, the mutant form found in cystic fibrosis.